Che cos'è la sindrome del QT lungo di tipo 3
La sindrome del QT lungo di tipo 3 (SQTL3) è una malattia del cuore causata da un cambiamento nel gene SCN5A. Questo gene controlla un canale che permette il passaggio del sodio nelle cellule del cuore, essenziale per il normale battito cardiaco.
In questa sindrome, il canale funziona troppo a lungo, causando un prolungamento del tempo di ripolarizzazione del cuore, misurato come intervallo QT all'elettrocardiogramma. Questo può portare a aritmie, cioè battiti cardiaci irregolari che possono essere pericolosi.
Come agisce la mexiletina
La mexiletina è un farmaco che blocca la corrente tardiva del sodio, cioè riduce l'attività eccessiva del canale alterato. Così, aiuta ad accorciare l'intervallo QT, migliorando la stabilità del ritmo cardiaco.
Lo studio e i suoi risultati
Un gruppo di ricercatori ha seguito 34 pazienti con SQTL3 trattati con mexiletina per circa 3 anni. I pazienti avevano in media 22 anni all'inizio della terapia.
- Prima della terapia, l'intervallo QT corretto (QTc) era in media di 509 millisecondi.
- Durante la terapia, la mexiletina ha ridotto il QTc di circa 63 millisecondi.
- La percentuale di pazienti che hanno avuto eventi aritmici pericolosi (come svenimenti, arresto cardiaco o morte improvvisa) è scesa dal 22% al 3%.
- Il numero medio di eventi aritmici per paziente è diminuito da 0,43 a 0,03.
- Il tasso annuo di eventi aritmici è passato dal 10,3% allo 0,7%.
Questi risultati mostrano che la mexiletina non solo accorcia il QT, ma riduce significativamente il rischio di aritmie gravi nei pazienti con SQTL3.
In conclusione
La mexiletina rappresenta un trattamento efficace per ridurre le aritmie pericolose nella sindrome del QT lungo di tipo 3. Questo farmaco agisce correggendo l'attività eccessiva del canale del sodio, migliorando la sicurezza e la qualità della vita dei pazienti.
