Che cos'è LQT3?
LQT3 è una sindrome in cui il cuore impiega più tempo del normale per prepararsi al battito successivo. Questo è misurato con un parametro chiamato intervallo QTc. Se questo intervallo è troppo lungo, può causare aritmie, cioè battiti cardiaci irregolari che possono essere pericolosi.
Lo studio sui bambini con LQT3
Un gruppo di medici ha studiato 43 bambini con LQT3, tutti con una mutazione genetica che interessa i canali del sodio nel cuore, chiamata SCN5A. I bambini avevano in media circa 7 anni e mezzo e sono stati seguiti per quasi 5 anni.
Il 42% di questi bambini aveva sintomi gravi o aritmie e presentava un intervallo QTc più lungo rispetto a quelli senza sintomi.
Il ruolo del defibrillatore impiantabile (ICD)
Alcuni bambini avevano un dispositivo chiamato defibrillatore impiantabile (ICD) che serve a correggere le aritmie pericolose. Tra quelli che avevano l'ICD per prevenzione primaria (prima che si manifestassero problemi gravi), nessuno ha ricevuto scariche durante il periodo di osservazione. Invece, tra quelli che avevano l'ICD dopo aver avuto problemi seri, 2 su 6 hanno ricevuto scariche che hanno aiutato a fermare aritmie pericolose.
È importante sapere che metà dei bambini con ICD ha avuto scariche non necessarie o altre complicazioni legate al dispositivo.
Come aiuta la mexiletina
La mexiletina ha dimostrato di ridurre significativamente l'intervallo QTc, cioè di aiutare il cuore a tornare a un ritmo più sicuro. Inoltre, due bambini che avevano frequenti scariche dall'ICD hanno mostrato un miglioramento immediato dopo aver iniziato la mexiletina.
Questo suggerisce che la mexiletina può essere un aiuto importante per migliorare sia il battito cardiaco che i sintomi nei bambini con LQT3.
In conclusione
I sintomi gravi sono comuni nei bambini con LQT3 e sono legati a un intervallo QTc più lungo. La mexiletina può aiutare a ridurre questo intervallo e migliorare i sintomi, offrendo un supporto importante nella gestione di questa condizione.
