Che cos'è la Sindrome del QT lungo tipo 3 (LQT3)
La LQT3 è una malattia genetica che coinvolge un canale del sodio nel cuore, responsabile del corretto funzionamento del ritmo cardiaco. Questa condizione può causare un prolungamento dell'intervallo QT, una misura che si vede nell'elettrocardiogramma (ECG) e indica quanto tempo il cuore impiega per prepararsi a un nuovo battito.
Chi è stato studiato
Lo studio ha coinvolto 406 pazienti con mutazioni genetiche tipiche della LQT3. Di questi, 391 non avevano avuto eventi cardiaci nel primo anno di vita e sono stati seguiti per valutare il rischio di problemi nel tempo, fino a 41 anni di età.
Eventi cardiaci osservati
- Il 30% dei pazienti ha avuto almeno un evento cardiaco, come svenimenti (sincope), arresto cardiaco evitato o morte improvvisa legata alla sindrome.
- Il 20% di questi eventi è stato un arresto cardiaco evitato o una morte improvvisa.
Fattori che aumentano il rischio
- Il rischio di eventi cardiaci aumenta se l'intervallo QT misurato è più lungo.
- Ogni aumento di 10 millisecondi (ms) nell'intervallo QT fino a 500 ms aumenta il rischio del 19%.
- La presenza di svenimenti precoci raddoppia il rischio di eventi pericolosi per la vita.
Effetto della terapia con β-bloccanti
I β-bloccanti sono farmaci che possono aiutare a proteggere il cuore da questi eventi. Lo studio ha mostrato che:
- Le donne che hanno assunto β-bloccanti hanno avuto una riduzione dell'83% del rischio di eventi cardiaci.
- Nei maschi, non è stato possibile confermare un effetto chiaro, probabilmente perché hanno avuto meno eventi.
In conclusione
La Sindrome del QT lungo tipo 3 può aumentare il rischio di problemi cardiaci gravi, soprattutto se l'intervallo QT è molto lungo o se si sono già verificati svenimenti. La terapia con β-bloccanti sembra molto efficace nel ridurre questo rischio nelle donne. È importante seguire le indicazioni del medico per una corretta gestione della condizione.
