Che cos'è la sindrome del QT lungo e il punteggio M-FACT
La sindrome del QT lungo (LQTS) è una condizione che riguarda il ritmo del cuore. Può causare battiti irregolari e, in alcuni casi, problemi più seri. Per valutare il rischio di eventi cardiaci in queste persone, è stato creato un sistema chiamato punteggio M-FACT.
Questo punteggio aiuta a capire se un paziente ha un rischio intermedio o alto di sviluppare problemi, specialmente se il punteggio è uguale o superiore a 2.
Come è stato studiato il punteggio M-FACT nel tempo
Uno studio ha valutato quasi 950 pazienti con sindrome del QT lungo, seguiti per circa 7 anni. Questi pazienti avevano diversi tipi di LQTS o non avevano un gene specifico associato, e nessuno aveva avuto prima eventi gravi come un arresto cardiaco.
Durante lo studio, la maggior parte dei pazienti (94%) ha ricevuto una terapia con beta-bloccanti, farmaci che aiutano a proteggere il cuore. Questa terapia ha ridotto la percentuale di persone con un QT corretto (QTc) molto lungo (≥500 millisecondi) dal 18% al 12%, un miglioramento importante.
Risultati del punteggio M-FACT statico e dinamico
- Il punteggio M-FACT statico si riferisce al rischio calcolato al momento della diagnosi. Un punteggio ≥2 era presente in 110 pazienti.
- Il punteggio M-FACT dinamico considera il rischio nel tempo, durante il follow-up.
Tra i pazienti con un punteggio dinamico persistente ≥2, sono state adottate ulteriori terapie, come:
- denervazione simpatica cardiaca sinistra (una procedura che riduce l’attività nervosa che può scatenare aritmie),
- uso di mexiletina (un farmaco che aiuta a stabilizzare il ritmo cardiaco),
- impianto di defibrillatore cardiaco (ICD), un dispositivo che può correggere aritmie pericolose.
Questi interventi hanno ridotto gli eventi cardiaci a solo il 14% in questo gruppo, senza casi di arresto cardiaco abortito. Nei pazienti con punteggio dinamico ≥2 che hanno ricevuto ottimizzazioni terapeutiche, solo il 9% ha avuto eventi cardiaci.
Impianto del defibrillatore e gestione del rischio
Secondo il punteggio iniziale, 142 pazienti avrebbero dovuto ricevere un defibrillatore, ma solo il 15% di questi ha effettivamente ricevuto l’impianto. Tra questi, sono stati segnalati solo 3 episodi in cui il dispositivo ha attivato una scarica per correggere il ritmo.
In conclusione
Il rischio di problemi cardiaci nella sindrome del QT lungo non è fisso, ma può cambiare nel tempo. Il punteggio M-FACT aiuta a valutare questo rischio in modo dinamico, cioè considerando come evolve nel tempo. La terapia, soprattutto con beta-bloccanti e altri trattamenti aggiuntivi, può ridurre significativamente il rischio di eventi gravi. Questo approccio permette di personalizzare la cura e di evitare interventi non necessari.
