Che cos'è la amiloidosi cardiaca da transtiretina (ATTR)
La amiloidosi da transtiretina è una malattia in cui una proteina chiamata transtiretina si accumula nel cuore, causando danni. Questo accumulo può alterare la struttura e la funzione del cuore.
Come viene usata la risonanza magnetica (RMN)
Gli studiosi hanno usato la RMN per misurare il volume extracellulare (ECV), cioè la quantità di spazio tra le cellule del cuore occupato da questa proteina. Questo aiuta a capire quanto il cuore è coinvolto nella malattia.
Chi è stato studiato
- 263 pazienti con amiloidosi cardiaca da transtiretina confermata con un esame specifico chiamato 99mTc-DPD;
- 17 pazienti con sospetta amiloidosi cardiaca;
- 12 persone senza sintomi ma con mutazioni genetiche legate alla malattia;
- 50 pazienti con un altro tipo di amiloidosi cardiaca chiamata a catena leggera (AL), usati per confronto.
Risultati principali
- Nel 79% dei pazienti con ATTR si è osservata un ipertrofia ventricolare sinistra asimmetrica, cioè un aumento irregolare dello spessore della parete del cuore;
- Nel 18% l'ipertrofia era simmetrica, cioè uniforme;
- Solo il 3% non mostrava ipertrofia;
- Il modello di danno rilevato con la RMN era tipico per l'amiloidosi, coinvolgendo spesso anche il ventricolo destro;
- Durante un periodo di circa 19 mesi, 65 pazienti sono deceduti;
- Il volume extracellulare (ECV) misurato con la RMN era un indicatore importante e indipendente per prevedere il rischio di morte, anche tenendo conto di altri fattori come età, funzione cardiaca e altri esami.
In conclusione
La risonanza magnetica con la misurazione del volume extracellulare è uno strumento utile per valutare quanto la amiloidosi da transtiretina coinvolge il cuore. Questo aiuta a capire meglio la gravità della malattia e a prevedere il rischio nel tempo, fornendo informazioni importanti per la gestione della malattia.
