Che cos’è l’ipertensione polmonare
L’ipertensione polmonare è una condizione in cui la pressione all’interno delle arterie dei polmoni è più alta del normale. Questo può succedere per diversi motivi e può influire sul funzionamento del cuore e dei polmoni.
Colpisce circa l’1% della popolazione e fino al 10% delle persone sopra i 65 anni.
Novità nelle Linee Guida 2022
- Nuovi criteri diagnostici: il valore della pressione media nell’arteria polmonare (mPAP) per definire l’ipertensione polmonare è stato abbassato da 25 a 20 mmHg.
- Il valore che indica un aumento delle resistenze nelle arterie polmonari (PVR) è stato ridotto da 3 a 2 unità Wood.
- Per la prima volta è stata definita l’ipertensione polmonare da sforzo, basata sulla relazione tra pressione e flusso sanguigno durante l’esercizio fisico.
Diagnosi e screening
Le nuove Linee Guida sottolineano l’importanza di uno screening precoce nei pazienti a rischio, come chi ha la sclerosi sistemica.
Viene raccomandato il dosaggio dei peptidi natriuretici, sostanze nel sangue che aiutano a valutare la gravità della malattia e il rischio del paziente.
L’ecocardiografia rimane uno strumento fondamentale per stimare la probabilità di ipertensione polmonare, con alcune modifiche ai criteri usati per l’analisi.
Stratificazione del rischio
Per i pazienti con ipertensione arteriosa polmonare (IAP), è consigliata una classificazione del rischio in tre livelli: basso, intermedio e alto. Questa valutazione si basa su:
- Segni e sintomi clinici (come difficoltà respiratorie o svenimenti)
- Test di cammino e test cardiopolmonare
- Esami di laboratorio e strumentali
Durante il controllo nel tempo, si usa un metodo più semplice per valutare i pazienti e decidere se modificare la terapia o considerare il trapianto.
Trattamenti generali e specifici
- Trattamenti generali: la supplementazione di ferro è raccomandata in caso di anemia; l’anticoagulazione va considerata solo in casi selezionati; alcune terapie per lo scompenso cardiaco non sono raccomandate se non in presenza di altre malattie.
- Per i pazienti con IAP idiopatica o associata a malattie del tessuto connettivo:
- Si esegue un test per valutare la risposta ai farmaci vasodilatatori.
- Se il test è positivo, si usano calcio-antagonisti ad alte dosi.
- Se negativo, la terapia dipende dal rischio e dalla presenza di altre malattie.
- In presenza di altre malattie, si usa un singolo farmaco (inibitori della fosfodiesterasi 5 o antagonisti del recettore dell’endotelina).
- Se non ci sono altre malattie, si preferisce una combinazione di questi farmaci.
- Farmaci più avanzati sono riservati ai pazienti ad alto rischio o in caso di necessità durante il follow-up.
- I farmaci più usati includono tadalafil (inibitore della fosfodiesterasi 5) e ambrisentan o macitentan (antagonisti del recettore dell’endotelina).
- Altri farmaci come riociguat e selexipag sono considerati di secondo livello.
Malattia polmonare tromboembolica cronica (CTEPH e CTEPD)
- Nei pazienti con CTEPH è raccomandata l’anticoagulazione a vita.
- È importante escludere la presenza di anticorpi specifici (anticorpi anti-fosfolipidi).
- Il trattamento chirurgico rimane la prima scelta quando possibile.
- L’angioplastica (una procedura per aprire le arterie) è ora raccomandata nei pazienti non operabili o con lesioni difficili da raggiungere.
- Queste raccomandazioni si estendono anche ai pazienti con CTEPD, cioè senza ipertensione polmonare evidente.
Altre indicazioni
Le nuove Linee Guida includono anche aggiornamenti sulla gestione acuta e avanzata dell’ipertensione polmonare, e indicazioni specifiche per bambini e per alcune forme particolari di questa malattia.
In conclusione
Le Linee Guida ESC 2022 introducono importanti novità per la diagnosi e il trattamento dell’ipertensione polmonare. L’abbassamento dei valori che definiscono la malattia permette di riconoscerla prima. Viene sottolineata l’importanza dello screening nei pazienti a rischio e della stratificazione del rischio per guidare le terapie. Sono inoltre aggiornate le indicazioni sui farmaci e sui trattamenti specifici per diverse forme della malattia, con l’obiettivo di migliorare la qualità di vita e la prognosi dei pazienti.
