Che cos'è la dissezione di tipo B nella sindrome di Marfan?
La dissezione aortica è una situazione in cui la parete dell'aorta, il vaso principale che porta il sangue dal cuore al resto del corpo, si rompe o si separa in due strati. Questo può causare problemi seri. Nella sindrome di Marfan, un disturbo genetico che coinvolge il tessuto connettivo, questo rischio è più alto.
Esistono due tipi principali di dissezione aortica:
- Tipo A: interessa la parte iniziale dell'aorta vicino al cuore.
- Tipo B: interessa la parte discendente dell'aorta, più lontana dal cuore.
Grazie a interventi chirurgici preventivi sull'aorta vicino al cuore, le dissezioni di tipo A sono diventate meno frequenti nelle persone con sindrome di Marfan. Ora, però, le dissezioni di tipo B sono più comuni e i fattori che aumentano questo rischio non sono ancora del tutto chiari.
Cosa ha mostrato lo studio recente?
Un gruppo di ricercatori ha analizzato 336 persone con sindrome di Marfan per capire meglio chi è più a rischio di dissezione di tipo B.
- Il 14% di questi pazienti ha avuto una dissezione di tipo B, mentre il 9% ha avuto una dissezione di tipo A.
- Chi ha avuto una dissezione di tipo B era più spesso stato sottoposto a un intervento chiamato sostituzione elettiva della radice aortica (ARR), che è un'operazione preventiva sull'aorta vicino al cuore.
- Il 55% delle dissezioni di tipo B si è verificato in media 13 anni dopo questo intervento.
- Il restante 45% ha avuto la dissezione di tipo B prima o senza aver fatto l'intervento.
- La maggior parte dei pazienti (87%) sapeva di avere la sindrome di Marfan prima della dissezione.
- Prima della dissezione, l'aorta discendente era spesso normale o solo leggermente ingrossata in quasi il 90% dei casi.
Quali sono i fattori associati a un rischio maggiore?
Analizzando diversi elementi, i ricercatori hanno trovato che il rischio di dissezione di tipo B è più alto in persone che:
- Hanno avuto l'intervento di sostituzione della radice aortica (ARR).
- Hanno subito un intervento chirurgico sulla valvola mitrale, un'altra valvola del cuore.
- Hanno avuto una dissezione di tipo II, un altro tipo di problema aortico.
- Hanno vissuto più a lungo, cioè hanno una maggiore aspettativa di vita.
Cosa significa tutto questo?
Le dissezioni di tipo B si verificano anche quando l'aorta discendente non è molto dilatata, cioè non supera le dimensioni normalmente considerate per intervenire chirurgicamente. Questo suggerisce che le regole attuali per decidere quando operare potrebbero non essere sufficienti per prevenire questo tipo di complicazione.
Inoltre, le associazioni trovate indicano che alcune persone con sindrome di Marfan hanno una forma più grave della malattia, che richiede attenzione particolare, soprattutto se hanno già subito interventi al cuore o all'aorta.
In conclusione
Negli ultimi anni, grazie agli interventi preventivi, le complicazioni più gravi vicino al cuore sono diminuite nelle persone con sindrome di Marfan. Tuttavia, la dissezione di tipo B, che colpisce la parte discendente dell'aorta, è diventata più comune. Questo tipo di dissezione può avvenire anche quando l'aorta non appare molto ingrossata e si associa a una forma più severa della malattia e a una vita più lunga. Questi dati aiutano i medici a capire meglio chi potrebbe avere un rischio maggiore e a migliorare la gestione della sindrome di Marfan.
