Che cos'è la miocardite a cellule giganti (GCM)?
La miocardite a cellule giganti è un'infiammazione grave del muscolo cardiaco. Di solito colpisce i ventricoli, le camere inferiori del cuore, e può causare problemi seri come:
- insufficienza cardiaca improvvisa e grave;
- aritmie, cioè battiti cardiaci irregolari;
- blocco cardiaco, un problema nella trasmissione degli impulsi elettrici del cuore.
Questa condizione spesso richiede trattamenti intensi, come farmaci che sopprimono il sistema immunitario, dispositivi per aiutare il cuore a pompare o persino un trapianto cardiaco.
La nuova forma atriale di GCM
Gli studiosi hanno descritto una variante nuova di questa malattia che interessa soprattutto gli atri, le camere superiori del cuore. Questa forma ha caratteristiche diverse e un decorso più lieve rispetto alla forma classica che colpisce i ventricoli.
Caratteristiche cliniche osservate
- Sei pazienti sono stati studiati, con un'età media di circa 67 anni.
- Quattro di loro avevano fibrillazione atriale, cioè un battito irregolare degli atri.
- Un paziente ha avuto insufficienza cardiaca acuta.
- In un caso la malattia è stata scoperta accidentalmente durante l'autopsia.
Risultati degli esami
- L'ecocardiografia, un esame che usa gli ultrasuoni per vedere il cuore, ha mostrato:
- dilatazione marcata degli atri in tutti i casi;
- rigurgito della valvola mitrale o tricuspide (cioè il sangue che torna indietro nelle camere cardiache);
- presenza di trombi (coaguli) nelle pareti degli atri in tre pazienti;
- ispessimento e ridotta capacità di movimento delle pareti atriali in due casi.
- La funzione dei ventricoli era normale in tutti i pazienti.
Risultati anatomici
Lo studio del tessuto cardiaco prelevato durante un intervento chirurgico ha mostrato:
- la presenza di cellule giganti e infiltrati di linfociti, che sono cellule del sistema immunitario;
- morte di alcune cellule del muscolo cardiaco (necrosi) e aumento delle dimensioni di altre (ipertrofia);
- fibrosi interstiziale, cioè formazione di tessuto cicatriziale tra le cellule;
- in alcuni casi, la presenza di granulomi (piccole raccolte di cellule infiammatorie), eosinofili (un tipo di globuli bianchi), neutrofili e infiammazione dei vasi sanguigni (vasculite).
Trattamento e decorso
- Un paziente ha ricevuto steroidi e ciclosporina, farmaci che riducono l'infiammazione.
- Un altro ha avuto un pacemaker per un problema chiamato Sick sinus syndrome, che riguarda il ritmo cardiaco.
- Tre pazienti hanno ricevuto solo terapie di supporto.
- Tutti i pazienti ancora vivi hanno migliorato la loro capacità di fare attività quotidiane entro 6-16 settimane.
In conclusione
La miocardite a cellule giganti atriale è una forma distinta e meno grave rispetto alla forma ventricolare classica. Colpisce principalmente gli atri, causando dilatazione e infiammazione con caratteristiche specifiche. È importante considerare questa variante quando si osservano atri dilatati con pareti ispessite. Al momento, non è chiaro se i farmaci che modulano il sistema immunitario siano utili in questa forma.
