Che cos'è la miocardite a cellule giganti atriale?
La miocardite a cellule giganti (GCM) è un'infiammazione del muscolo cardiaco caratterizzata dalla presenza di grandi cellule chiamate appunto cellule giganti. Questa infiammazione può causare problemi gravi come insufficienza cardiaca acuta, aritmie (battito irregolare) e persino arresto cardiaco.
La variante atriale di questa malattia colpisce principalmente gli atri, cioè le due camere superiori del cuore. Questa forma ha caratteristiche cliniche diverse e tende ad avere un decorso più benigno rispetto alla forma che interessa i ventricoli.
Come si manifesta la miocardite atriale a cellule giganti?
- In uno studio sono stati identificati 6 pazienti con questa malattia, con un'età media di circa 67 anni.
- Quattro pazienti avevano fibrillazione atriale, cioè un battito cardiaco irregolare e rapido.
- Un paziente presentava insufficienza cardiaca acuta, cioè una difficoltà improvvisa del cuore a pompare sangue.
- Un caso è stato scoperto casualmente durante l'autopsia.
Cosa mostrano gli esami?
L'ecocardiografia, un esame che usa gli ultrasuoni per vedere il cuore, ha evidenziato nei pazienti:
- Dilatazione atriale grave (gli atri sono ingranditi)
- Rigurgito mitrale o tricuspide (le valvole del cuore non chiudono bene, causando un ritorno di sangue)
- Trombi murali atriali (presenza di piccoli coaguli di sangue nelle pareti degli atri)
- Ispessimento e ridotta mobilità delle pareti atriali
- La funzione dei ventricoli (le camere principali) era invece normale in tutti i pazienti esaminati.
L'esame al microscopio del tessuto cardiaco ha mostrato:
- Presenza di cellule giganti e infiltrati di linfociti (cellule del sistema immunitario)
- Focolai di miocardite linfocitica, cioè infiammazione causata da linfociti
- Necrosi (morte) delle cellule muscolari cardiache
- Ipertrofia (aumento di dimensione) delle cellule muscolari del cuore
- Altre caratteristiche come fibrosi (formazione di tessuto cicatriziale), granulomi (aggregati di cellule immunitarie), presenza di eosinofili e neutrofili (altre cellule del sistema immunitario) e vasculite (infiammazione dei vasi sanguigni).
Come si tratta?
Il trattamento nei pazienti è stato diverso a seconda dei casi:
- Uso di steroidi e ciclosporina, farmaci che riducono l'infiammazione e l'attività del sistema immunitario.
- Posizionamento di un pacemaker in un caso per trattare la sindrome del seno malato, un problema del ritmo cardiaco.
- Terapia di supporto per aiutare il cuore a funzionare meglio.
Dopo un periodo di 6-16 settimane, tutti i pazienti ancora vivi hanno potuto tornare a svolgere attività fisica leggera senza problemi.
In conclusione
La miocardite atriale a cellule giganti è una forma di infiammazione del cuore che colpisce principalmente gli atri. A differenza della forma ventricolare, tende ad avere un decorso più favorevole e la funzione delle camere principali del cuore rimane conservata. Con un trattamento adeguato, i pazienti possono recuperare e tornare a una vita attiva, almeno a basso livello di sforzo.
