Che cos'è l'amiloidosi AL e la dialisi
L'amiloidosi AL è una malattia in cui si accumulano proteine anomale chiamate amiloidi, che possono danneggiare vari organi, tra cui i reni. Quando i reni smettono di funzionare bene, può essere necessario un trattamento chiamato dialisi, che aiuta a pulire il sangue.
Lo studio sui pazienti con amiloidosi AL in dialisi
Uno studio ha analizzato 295 pazienti con amiloidosi AL provenienti da tre centri in Europa, che hanno iniziato la dialisi dopo aver ricevuto la prima chemioterapia. Ecco i punti principali:
- Il tempo medio tra l'inizio della chemioterapia e la dialisi è stato di circa 20 mesi.
- Il 22% dei pazienti ha iniziato la dialisi più di 5 anni dopo la diagnosi.
- In alcuni casi (11%) la dialisi è stata sospesa, mentre pochi pazienti (3%) hanno ricevuto un trapianto di rene.
Risposta al trattamento e sopravvivenza
Al momento di iniziare la dialisi, i pazienti si trovavano in diverse condizioni di risposta alla malattia:
- 20% in remissione completa o quasi completa.
- 15% in remissione parziale.
- 20% con ricaduta della malattia.
Dopo l'inizio della dialisi, molti pazienti hanno ricevuto ulteriori terapie per migliorare la loro condizione. Tra questi:
- 42% ha raggiunto una remissione completa o quasi completa.
- 21% ha ottenuto una remissione parziale.
- 38% ha migliorato la propria risposta al trattamento.
La sopravvivenza media dopo l'inizio della dialisi è stata di circa 38 mesi.
Fattori che influenzano la sopravvivenza
- Coinvolgimento del cuore da parte della malattia.
- Presenza di un alto numero di plasmacellule, un tipo di cellula del midollo osseo coinvolta nella malattia.
- Risposta al trattamento inferiore alla remissione completa o quasi completa al momento della dialisi.
- Livelli elevati di una proteina chiamata dFLC al momento della dialisi.
Al contrario, raggiungere una buona risposta al trattamento dopo l'inizio della dialisi è collegato a una migliore sopravvivenza.
Cause di morte nei pazienti studiati
- La metà dei decessi è stata causata dalla progressione della malattia.
- Altre cause importanti sono state le infezioni gravi (sepsi) e problemi cardiaci.
In conclusione
I pazienti con amiloidosi AL e insufficienza renale che richiede dialisi possono vivere a lungo e trarre beneficio da ulteriori terapie. Tuttavia, è importante migliorare la gestione di questi casi, considerando le nuove opzioni di cura e la possibilità di un trapianto di rene.
