Che cos’è l’intervento di Fontan e quali sono le difficoltà a lungo termine
L’intervento di Fontan è un tipo di operazione che aiuta i bambini con un cuore che funziona solo parzialmente, detto cuore univentricolare. Questo intervento ha aumentato la loro sopravvivenza. Tuttavia, molti pazienti dopo l’intervento hanno una ridotta capacità di esercizio fisico nel tempo.
Le cause di questa difficoltà sono diverse, ma una delle più importanti riguarda le resistenze vascolari polmonari (PVR). Queste resistenze indicano quanto è difficile per il sangue passare attraverso i vasi nei polmoni. Se sono alte, il cuore deve lavorare di più.
Il ruolo dell’endotelina-1 e il possibile aiuto del bosentan
Un’altra sostanza chiamata endotelina-1 è spesso aumentata nei pazienti dopo l’intervento di Fontan, specialmente nel periodo vicino all’operazione. L’endotelina-1 contribuisce ad aumentare la resistenza nei vasi polmonari.
Il bosentan è un farmaco che blocca l’azione dell’endotelina-1, aiutando a ridurre queste resistenze e potenzialmente migliorando la funzione del cuore e dei polmoni.
Lo studio sul bosentan nei pazienti Fontan
Uno studio recente ha coinvolto 75 pazienti con intervento di Fontan, divisi in due gruppi: uno ha ricevuto bosentan per 14 settimane, l’altro un placebo (una medicina senza principio attivo).
Durante lo studio sono stati eseguiti diversi controlli, tra cui:
- test da sforzo cardiopolmonare per misurare la capacità di esercizio;
- valutazione della classe funzionale, cioè quanto i sintomi influenzano la vita quotidiana;
- esami del sangue;
- questionari sulla qualità della vita.
I risultati principali
- Il gruppo che ha preso bosentan ha mostrato un aumento del consumo di ossigeno durante lo sforzo, segno di migliore capacità fisica;
- Il tempo di esercizio è aumentato di quasi mezzo minuto nel gruppo bosentan, mentre è rimasto quasi uguale nel gruppo placebo;
- Nove pazienti trattati con bosentan hanno migliorato la loro classe funzionale, mentre nessuno nel gruppo placebo ha avuto miglioramenti;
- Gli effetti collaterali sono stati lievi e simili in entrambi i gruppi;
- Non sono stati osservati danni al fegato, un possibile rischio con questo farmaco.
In conclusione
Il bosentan può migliorare la capacità di esercizio, la durata dello sforzo e la qualità della vita nei pazienti che hanno subito l’intervento di Fontan. Inoltre, il trattamento è risultato sicuro senza effetti collaterali gravi o danni al fegato durante il periodo dello studio.
