Che cos'è il ritorno venoso polmonare anomalo parziale (RVPAP)?
Il RVPAP è una malformazione congenita, cioè presente dalla nascita, in cui una o più vene che portano il sangue dai polmoni al cuore non si collegano correttamente all'atrio sinistro, ma finiscono nell'atrio destro o in altre vene. Questo provoca un flusso anomalo di sangue e può portare a un ingrossamento del ventricolo destro, una delle camere del cuore.
Quanto è comune e con quali altre condizioni si associa?
- È una condizione rara, presente in circa lo 0,4-0,7% della popolazione.
- Spesso si associa a un difetto nel muro tra gli atri, chiamato difetto interatriale (DIA), soprattutto di tipo seno venoso.
- Nel 80% dei casi coinvolge le vene polmonari del lato destro.
- Può essere presente insieme ad altre malattie cardiache congenite complesse.
- È raro trovarla senza un difetto interatriale.
Come si diagnostica?
La risonanza magnetica cardiaca (RMC) è uno strumento molto utile per riconoscere questa malformazione. Offre immagini dettagliate del cuore e dei vasi sanguigni senza usare radiazioni o sostanze dannose per i reni.
Attraverso la RMC si possono valutare:
- La forma e la dimensione delle camere del cuore.
- Il flusso di sangue tra le diverse parti del cuore e i vasi.
- L’entità dello shunt, cioè il passaggio anomalo di sangue da una parte all’altra del cuore.
Cosa è emerso da uno studio su pazienti con RVPAP?
In uno studio condotto tra il 2008 e il 2014 su 24 pazienti con RVPAP (età media 42 anni) si è osservato che:
- La maggior parte aveva un ventricolo destro ingrossato.
- La funzione del ventricolo sinistro era normale, mentre quella del ventricolo destro era leggermente ridotta.
- Il rapporto tra il flusso polmonare e quello sistemico (Qp/Qs), che indica lo shunt, era in media 2, cioè il sangue che passa nei polmoni era circa il doppio rispetto a quello che circola nel resto del corpo.
- Il 62% dei pazienti presentava un difetto interatriale, principalmente di tipo seno venoso.
Perché è importante la diagnosi precoce?
Individuare il RVPAP prima che si sviluppino complicazioni come l'ipertensione polmonare (aumento della pressione nelle arterie dei polmoni) è fondamentale. Questa condizione è infatti correggibile con un intervento chirurgico che offre una prognosi molto buona.
Vantaggi della risonanza magnetica cardiaca
- Permette una valutazione precisa dell’anatomia e della funzione del cuore.
- Aiuta a pianificare l’intervento chirurgico.
- Non espone a radiazioni ionizzanti.
- Non richiede l’uso di mezzi di contrasto dannosi per i reni.
In conclusione
Il ritorno venoso polmonare anomalo parziale è una malformazione cardiaca rara ma importante da riconoscere, soprattutto quando si nota un ingrossamento del cuore senza una causa chiara. La risonanza magnetica cardiaca è uno strumento efficace per diagnosticare questa condizione e guidare il trattamento, che può portare a una completa guarigione se effettuato in tempo.
