Che cos'è la cardiopatia da carcinoide
La cardiopatia da carcinoide è una malattia del cuore causata da un tumore che solitamente si trova nell'ileo, una parte dell'intestino. Questo tumore produce sostanze chimiche come la serotonina e la bradichinina, che possono danneggiare il cuore.
Il danno al cuore avviene principalmente quando il tumore si diffonde al fegato (metastasi epatiche). Le sostanze prodotte dal tumore vengono normalmente filtrate dai polmoni, perciò colpiscono soprattutto le parti destra del cuore. In alcuni casi, però, possono interessare anche le parti sinistre, ad esempio se c'è un piccolo passaggio anomalo tra le due parti del cuore o se ci sono metastasi nei polmoni.
Come si manifesta il danno al cuore
Il problema principale è la fibrosi, cioè un ispessimento e irrigidimento delle valvole cardiache, specialmente quelle chiamate tricuspide e polmonare. Questo rende difficile il movimento delle valvole, causando:
- insufficienza tricuspidale grave (la valvola non si chiude bene)
- stenosi tricuspidale moderata (la valvola si apre poco)
- stenosi polmonare di diverso grado (la valvola polmonare si restringe)
Il trattamento chirurgico e i risultati
Uno studio ha analizzato 195 pazienti con questa malattia che sono stati operati per sostituire le valvole danneggiate tra il 1985 e il 2012. La maggior parte dei pazienti aveva sintomi importanti (classe funzionale III o IV, che indica difficoltà a svolgere attività quotidiane).
Tutti hanno ricevuto una sostituzione della valvola tricuspide, mentre molti hanno avuto anche un intervento sulla valvola polmonare. Alcuni pazienti hanno avuto anche altri interventi, come la riparazione di altre valvole, la chiusura di passaggi anomali nel cuore, o interventi sui vasi sanguigni.
I risultati mostrano che il rischio di morte durante o subito dopo l'intervento (mortalità perioperatoria) è stato del 10% in totale, ma è sceso al 6% dopo l'anno 2000, segno di un miglioramento nelle tecniche e nelle cure.
La sopravvivenza dopo l'intervento era del 69% dopo 1 anno, del 35% dopo 5 anni e del 24% dopo 10 anni. I pazienti più anziani, quelli che avevano ricevuto chemioterapia pesante o che fumavano avevano un rischio maggiore di mortalità complessiva.
Il 75% delle persone che sono sopravvissute ha riportato un miglioramento dei sintomi dopo l'intervento.
Infine, operare i pazienti prima che compaiano i sintomi non ha mostrato un vantaggio sulla sopravvivenza a lungo termine.
L'importanza di un approccio multidisciplinare
I dati indicano che la mortalità legata all'intervento chirurgico si è ridotta nel tempo e che i pazienti traggono beneficio sia in termini di sintomi che di sopravvivenza quando la malattia viene gestita da un team di specialisti dedicati, che lavorano insieme per offrire la migliore assistenza possibile.
In conclusione
La cardiopatia da carcinoide è una malattia del cuore causata da sostanze prodotte da un tumore. L'intervento chirurgico per sostituire le valvole danneggiate è migliorato nel tempo, con una riduzione del rischio di morte durante l'operazione. La maggior parte dei pazienti ha un miglioramento dei sintomi e una sopravvivenza più lunga se seguiti da un team specializzato.
