Che cos'è il test di risposta vasodilatatoria acuta (RAV)?
Il test di RAV serve a vedere se le arterie dei polmoni si dilatano, cioè si allargano, quando viene somministrato un medicinale chiamato vasodilatatore. Questo aiuta a capire se un bambino con ipertensione arteriosa polmonare (IAP) può migliorare con un trattamento specifico chiamato calcioantagonisti.
Lo studio e i pazienti coinvolti
Un gruppo di ricercatori ha analizzato 529 bambini con ipertensione polmonare confermata, seguiti tra il 2008 e il 2013. Di questi, 382 bambini hanno fatto il test di RAV in modo valutabile. Tra loro:
- 212 avevano una forma di IAP chiamata idiopatica o familiare (cioè senza causa nota o ereditaria);
- 105 avevano IAP associata a una cardiopatia congenita (un problema al cuore presente dalla nascita).
Il test è stato fatto principalmente usando l'ossido nitrico inalato, un gas che aiuta a dilatare i vasi sanguigni.
Risultati del test di RAV
Tra i bambini con IAP idiopatica/familiare:
- Il 37% è stato considerato "responder" (cioè ha risposto bene al test) secondo il medico curante;
- Il 30% secondo criteri pediatrici di un registro chiamato REVEAL;
- Il 15% secondo criteri specifici chiamati di Sitbon.
Tra i bambini con IAP associata a cardiopatia congenita, i responder erano rispettivamente il 36%, 13% e 7% secondo le stesse definizioni.
Importanza dei criteri utilizzati
La definizione di "responder" varia a seconda dei criteri usati, e c'è poca corrispondenza tra la valutazione del medico e i criteri ufficiali. Inoltre, solo il 23% dei bambini considerati responder dal medico ha ricevuto una terapia con calcioantagonisti senza altri trattamenti per l’ipertensione polmonare.
I criteri di Sitbon, in particolare, sembrano essere i migliori per identificare i bambini che avranno una prognosi migliore e risponderanno bene ai calcioantagonisti.
Discrepanze nella pratica clinica
Lo studio mostra che nella pratica corrente ci sono differenze importanti tra come vengono identificati i responder e come vengono trattati, rispetto a quanto suggerito dalle linee guida internazionali. Questo è particolarmente vero per i bambini con IAP.
In conclusione
Il test di risposta vasodilatatoria acuta è uno strumento utile per capire quali bambini con ipertensione arteriosa polmonare possono beneficiare di una terapia con calcioantagonisti. Tuttavia, è importante usare criteri ben definiti, come quelli di Sitbon, per scegliere i pazienti con migliori possibilità di successo e sopravvivenza. Attualmente, la pratica clinica mostra alcune differenze rispetto a queste indicazioni, sottolineando la necessità di uniformare le strategie diagnostiche e terapeutiche.
