Che cos'è il Lupus Eritematoso Sistemico (LES)
Il LES è una malattia cronica in cui il sistema immunitario, che normalmente protegge il corpo dalle infezioni, attacca per errore i propri tessuti. Questo può interessare diversi organi, causando infiammazione e danni variabili a seconda della parte del corpo colpita.
La storia della paziente
- La paziente ha 38 anni e convive con il LES da quando aveva 10 anni.
- Ha avuto una gravidanza, aiutata da farmaci che prevengono la formazione di coaguli, e ha partorito un bambino sano prematuro.
- Circa 5 anni fa ha avuto un episodio di perdita temporanea della vista (amaurosi) e una risonanza magnetica ha mostrato piccoli danni cerebrali causati da coaguli.
Indagini diagnostiche
- Un esame ecografico del cuore ha evidenziato la presenza di un "forame ovale pervio" (PFO), un piccolo foro nel cuore che normalmente si chiude dopo la nascita ma che in questo caso permette il passaggio anomalo del sangue.
- Un altro esame più approfondito ha confermato che durante una particolare manovra (Valsalva) il sangue può passare da una parte all'altra del cuore in modo anomalo.
- Un monitoraggio del ritmo cardiaco ha mostrato episodi brevi e senza sintomi di fibrillazione atriale, un tipo di battito irregolare che può favorire la formazione di coaguli.
Il rischio di trombosi e i fattori coinvolti
Nel contesto del LES, la paziente presenta anche:
- Anticorpi antifosfolipidi, che aumentano il rischio di formazione di coaguli nelle arterie e possono danneggiare le pareti dei vasi sanguigni.
- Una riduzione moderata delle piastrine (cellule che aiutano la coagulazione), che può aumentare il rischio di sanguinamenti ma anche indicare un coinvolgimento del sistema immunitario.
Questi fattori insieme aumentano il rischio di eventi come ictus o infarto.
La terapia anticoagulante
Per prevenire la formazione di nuovi coaguli, la paziente è stata trattata con un farmaco anticoagulante chiamato warfarin, che agisce rallentando la coagulazione del sangue. Questo trattamento richiede un controllo frequente tramite un esame del sangue chiamato INR per assicurarsi che il farmaco sia efficace e sicuro.
Nel suo caso, però, il controllo del warfarin è stato difficile e poco stabile, con un basso tempo trascorso nel range terapeutico (TTR), cioè la zona in cui il farmaco protegge efficacemente senza aumentare troppo il rischio di sanguinamento.
Alternative al warfarin
Esistono nuovi farmaci anticoagulanti orali, chiamati anticoagulanti orali diretti (DOAC), come rivaroxaban, che hanno diversi vantaggi:
- Non richiedono controlli frequenti del sangue.
- Hanno meno interazioni con cibi e altri farmaci.
- Hanno un effetto più prevedibile.
Questi farmaci sono stati studiati soprattutto in pazienti con fibrillazione atriale, ma non ancora in modo completo in chi ha la sindrome da anticorpi antifosfolipidi come la nostra paziente.
Uno studio recente (RAPS) ha mostrato che il rivaroxaban può essere un'alternativa sicura ed efficace al warfarin in questi pazienti, senza aumentare il rischio di sanguinamenti o nuovi coaguli in un periodo di 6 mesi.
Il caso specifico della paziente
Vista la difficoltà nel mantenere un adeguato controllo con il warfarin e il rischio elevato di nuove trombosi, la paziente è stata passata a rivaroxaban, tenendo presente che le evidenze scientifiche sono ancora in fase di approfondimento.
In conclusione
Il lupus eritematoso sistemico può aumentare il rischio di formazione di coaguli nel sangue, soprattutto in presenza di anticorpi antifosfolipidi e alterazioni cardiache come il forame ovale pervio e la fibrillazione atriale. La terapia anticoagulante è fondamentale per prevenire eventi gravi come ictus o infarti, ma richiede un attento monitoraggio. Nuovi farmaci come il rivaroxaban offrono un'alternativa promettente, soprattutto quando il trattamento tradizionale con warfarin risulta difficile da gestire.
