Che cos'è l'amiloidosi AL e il coinvolgimento cardiaco
L'amiloidosi AL è una malattia causata da un accumulo anomalo di proteine chiamate catene leggere di immunoglobuline. Queste proteine possono depositarsi in diversi organi, incluso il cuore, e influenzarne il funzionamento. Quando il cuore è coinvolto, la prognosi della malattia può peggiorare.
Cos'è il Global Longitudinal Strain (GLS)
Il Global Longitudinal Strain è un esame ecocardiografico che misura quanto bene si muove il cuore durante ogni battito, valutando la deformazione delle fibre muscolari cardiache in direzione longitudinale (dalla base all'apice del cuore). Un valore di GLS più basso indica una funzione cardiaca compromessa.
Come il GLS si comporta nell'amiloidosi AL
- In uno studio su 915 pazienti con amiloidosi AL, circa il 69% aveva coinvolgimento del cuore.
- Il valore del GLS peggiorava con l'avanzare della malattia, passando da circa -21% nei primi stadi a valori intorno a -12% negli stadi più avanzati.
- Un peggioramento del GLS era associato a una minore sopravvivenza complessiva.
Il GLS come indicatore di risposta alla terapia
Nei pazienti che rispondevano bene al trattamento, si osservava un miglioramento del GLS, cioè un aumento della capacità del cuore di muoversi correttamente. Questo miglioramento era collegato anche a una migliore sopravvivenza.
Inoltre, chi mostrava un miglioramento sia del GLS sia di un altro esame del sangue chiamato NT-pro-BNP, che indica lo stress del cuore, aveva una prognosi migliore rispetto a chi migliorava solo il biomarcatore.
In conclusione
Il Global Longitudinal Strain è un esame utile per valutare quanto il cuore è coinvolto nell'amiloidosi AL e per prevedere la prognosi della malattia. Inoltre, può aiutare a capire se la terapia sta funzionando, monitorando i miglioramenti nella funzione cardiaca.
