Che cos’è la cardiomiopatia ipertrofica e il defibrillatore
La cardiomiopatia ipertrofica è una malattia in cui il muscolo del cuore si ispessisce più del normale, rendendo più difficile il suo funzionamento. Questo può causare problemi al ritmo del cuore, che a volte possono essere pericolosi.
Il defibrillatore impiantabile è un piccolo apparecchio inserito nel corpo che controlla il battito cardiaco e, se necessario, invia una scarica elettrica per correggere ritmi anomali pericolosi.
Linee guida europee
Le linee guida europee del 2014 suggeriscono di valutare il rischio di morte improvvisa basandosi su diversi fattori clinici e test specifici, tra cui:
- età;
- storia familiare di morte cardiaca improvvisa;
- episodi di svenimento senza causa apparente;
- misure ecografiche del cuore, come lo spessore della parete e il diametro di alcune camere;
- registrazioni del ritmo cardiaco per 48 ore (ECG Holter);
- presenza di battiti cardiaci anomali chiamati tachicardia ventricolare non sostenuta.
Per stimare il rischio, viene utilizzato uno strumento chiamato HCM Risk-SCD. Secondo questo metodo:
- se il rischio di morte improvvisa è basso (meno del 4% in 5 anni), il defibrillatore non è raccomandato;
- se il rischio è intermedio (tra 4 e 5%), si può considerare l’impianto;
- se il rischio è alto (6% o più), l’impianto è consigliato.
Questo approccio è semplice, ma non prende in considerazione alcuni fattori importanti come la presenza di fibrosi nel muscolo cardiaco, cioè aree di tessuto cicatriziale che possono aumentare il rischio di problemi.
Linee guida americane
Le linee guida dell’American Heart Association (AHA) sono più dettagliate e sottolineano l’importanza di valutare ogni persona singolarmente e di discutere insieme al paziente le decisioni.
Per gli adulti con almeno uno dei seguenti fattori di rischio, si raccomanda l’impianto del defibrillatore:
- un familiare stretto morto improvvisamente prima dei 50 anni per cardiomiopatia ipertrofica;
- ispessimento molto marcato del muscolo cardiaco (parete spessa 30 mm o più);
- episodi recenti di svenimento che potrebbero essere causati da problemi del ritmo;
- una zona anomala (aneurisma) nella punta del ventricolo sinistro, indipendentemente dalla sua dimensione;
- funzione ridotta del ventricolo sinistro (la parte del cuore che pompa il sangue) con una frazione di eiezione inferiore al 50%.
Nei bambini, l’impianto può essere ragionevole se è presente almeno uno di questi fattori, anche se bisogna considerare il rischio più alto di complicazioni nel tempo.
Inoltre, si può valutare il defibrillatore anche in presenza di:
- fibrosi estesa nel cuore (valutata con una risonanza magnetica specifica chiamata "late gadolinium enhancement" o LGE);
- tachicardia ventricolare non sostenuta.
È importante che la decisione venga presa insieme al medico, considerando i rischi e benefici per ogni paziente.
Le linee guida americane sconsigliano l’impianto del defibrillatore se non ci sono fattori di rischio, oppure solo per permettere la partecipazione ad attività sportive.
In conclusione
Le linee guida europee e americane concordano sull’importanza di valutare il rischio individuale nei pazienti con cardiomiopatia ipertrofica per decidere se impiantare un defibrillatore. Le linee europee usano uno strumento semplice basato su vari parametri clinici, mentre quelle americane propongono una valutazione più dettagliata e personalizzata. In ogni caso, la decisione dovrebbe sempre essere condivisa con il paziente, tenendo conto dei rischi e dei benefici.
