Che cos'è l'ipertensione polmonare?
L'ipertensione polmonare (IP) è una condizione in cui la pressione nelle arterie dei polmoni è più alta del normale. Secondo le nuove linee guida, si parla di IP quando la pressione media nelle arterie polmonari è superiore a 20 mmHg a riposo, misurata con un esame chiamato cateterismo del cuore destro. Inoltre, si valuta anche la resistenza al flusso del sangue nei polmoni, chiamata resistenza vascolare polmonare (PVR), che se superiore a 2 unità di Wood indica una componente pre-capillare della malattia. L'IP può anche manifestarsi durante l'esercizio fisico, con un aumento anomalo della pressione.
Come si classificano i diversi tipi di ipertensione polmonare?
L'IP si divide in cinque gruppi principali, ognuno con caratteristiche e cause diverse:
- Ipertensione arteriosa polmonare (PAH)
- IP associata a malattie del cuore sinistro
- IP legata a malattie polmonari o a bassi livelli di ossigeno (ipossia)
- IP causata da ostruzioni nelle arterie polmonari, come la tromboembolia cronica (CTEPH)
- IP con cause poco chiare o multifattoriali
Distinguere correttamente il tipo di IP è molto importante perché i trattamenti cambiano a seconda del gruppo.
Come si fa la diagnosi?
La diagnosi si basa su una strategia che punta a riconoscere l'IP il prima possibile. Si usa un esame chiamato ecocardiogramma per stimare la probabilità di IP, osservando la velocità del flusso sanguigno e altri segni nel cuore. Se il sospetto è alto, si procede con il cateterismo del cuore destro, che conferma la diagnosi misurando direttamente la pressione nelle arterie polmonari.
Come si tratta l'ipertensione arteriosa polmonare (PAH)?
Nei pazienti con PAH senza altre malattie cardiopolmonari, si valuta il rischio della malattia usando un sistema a tre livelli (basso, medio, alto). In base al rischio, si scelgono i trattamenti:
- Per rischio basso o medio: si inizia una terapia combinata con due tipi di farmaci, chiamati inibitori della fosfodiesterasi di tipo 5 (PDE5i) e antagonisti del recettore dell'endotelina (ERA).
- Per rischio alto: oltre ai farmaci sopra, si può aggiungere un trattamento con analoghi della prostaciclina, somministrati sotto pelle o per via endovenosa.
Monitoraggio e aggiustamenti del trattamento
Durante il controllo nel tempo, si usa un modello di valutazione del rischio più dettagliato a quattro livelli. Se il rischio rimane medio-basso, si può intensificare la terapia aggiungendo altri farmaci o cambiando quelli usati. Per rischi più alti, si considerano trattamenti più intensivi, compresa la possibilità di un trapianto di polmone.
PAH con altre malattie associate
Nei pazienti che hanno PAH insieme ad altre malattie cardiopolmonari, spesso si inizia con un solo farmaco (PDE5i o ERA). Se il rischio aumenta, si valutano altri farmaci in base alla situazione individuale.
IP legata a malattie del cuore sinistro
Questa forma si divide in due tipi:
- IP post-capillare isolata (resistenza normale)
- IP post- e pre-capillare combinata (resistenza aumentata)
Nei casi con resistenza molto alta, il trattamento deve essere personalizzato.
IP associata a malattie polmonari o ipossia
Quando la resistenza è molto alta (>5 unità di Wood), si parla di IP grave e il trattamento deve essere adattato al singolo paziente. Un farmaco chiamato treprostinil inalatorio può essere preso in considerazione in alcuni casi, come nelle malattie polmonari interstiziali.
IP tromboembolica cronica (CTEPH)
Per questa forma, si consiglia un approccio che combina diverse opzioni:
- Chirurgia per rimuovere le ostruzioni (endoarteriectomia polmonare)
- Interventi con palloncino per allargare le arterie (angioplastica polmonare)
- Terapia medica
Il ruolo dei centri specializzati
I centri che si occupano di IP devono offrire un'assistenza completa, con un team multidisciplinare che lavora insieme, coinvolgendo anche le associazioni dei pazienti. Questi centri sono importanti anche per la ricerca, la formazione e l'informazione.
In conclusione
Le nuove linee guida ESC 2022 forniscono indicazioni precise per riconoscere e trattare l'ipertensione polmonare in modo efficace. La diagnosi precoce, la classificazione corretta e un trattamento personalizzato sono fondamentali per migliorare la qualità della vita delle persone affette da questa malattia complessa.
