Il caso clinico
Un uomo di 83 anni, con pressione alta trattata con un farmaco chiamato amlodipina, ha iniziato da due mesi a prendere cortisonici ad alte dosi per un forte dolore e difficoltà a muovere la gamba sinistra.
Si presenta con mal di testa nella parte posteriore della testa, visione offuscata e pressione molto alta (210/115 mmHg).
All'esame fisico si notano alcuni segni importanti:
- un suono cardiaco anomalo (rinforzo del secondo tono e soffio al cuore),
- ingrossamento della milza (splenomegalia),
- debolezza muscolare nella gamba sinistra con perdita di riflessi e un segno neurologico chiamato Babinski positivo.
L'elettrocardiogramma mostra un ritmo cardiaco regolare ma con ingrossamento del ventricolo sinistro.
Gli esami del sangue indicano un aumento dei globuli rossi (eritrocitosi): globuli rossi 5,5 milioni/mmc, emoglobina 18 g/dl, ematocrito 53%, piastrine 476.000/mmc.
La tomografia computerizzata (TC) del cervello esclude danni recenti come emorragie o infarti.
Come procedere
Si tratta di un'emergenza ipertensiva, cioè una situazione in cui la pressione alta sta causando danni agli organi. Per questo motivo è necessario abbassare la pressione in modo controllato.
È stata scelta la somministrazione di labetalolo, un farmaco che riduce la pressione senza compromettere il flusso di sangue al cervello, ai reni e al cuore.
Inoltre, è stata fatta una risonanza magnetica (RM) del cervello che ha mostrato:
- piccole aree di danno cronico ai tessuti cerebrali,
- un'area di recente ischemia (ridotto flusso di sangue) nel territorio di un'arteria cerebrale.
Altri esami hanno evidenziato:
- una cardiopatia legata all'ipertensione,
- ispessimento e placche nelle arterie principali del collo.
Diagnosi e trattamento
Gli esami del sangue hanno mostrato valori di eritropoietina (un ormone che stimola la produzione di globuli rossi) bassi, e la presenza di una mutazione genetica chiamata Jak2, tipica della policitemia vera. La traslocazione Bcr-Abl, tipica di altre malattie del sangue, è risultata assente.
La diagnosi è stata confermata da una biopsia del midollo osseo.
Il trattamento ha previsto:
- flebotomie terapeutiche, cioè prelievi di sangue per ridurre il numero di globuli rossi,
- aspirina a basso dosaggio (100 mg al giorno) per prevenire la formazione di coaguli,
- statine (atorvastatina 20 mg) per proteggere il cuore e i vasi,
- ottimizzazione della terapia per la pressione con nifedipina 60 mg al giorno.
Nonostante questo, la pressione rimaneva alta e instabile.
Scelta terapeutica successiva
Per migliorare ulteriormente il controllo della pressione, è stato aggiunto un beta-bloccante chiamato bisoprololo (5 mg).
Questa scelta è stata considerata la più adatta perché aiuta a ridurre la pressione senza peggiorare la viscosità del sangue, che è già aumentata a causa della policitemia.
L'aggiunta di un diuretico, un altro tipo di farmaco per la pressione, sarebbe stata meno indicata perché potrebbe aumentare la densità del sangue, peggiorando la situazione.
In conclusione
La policitemia vera è una malattia del sangue che può causare un aumento pericoloso dei globuli rossi, con conseguente rischio di problemi come pressione alta, danni al cuore e al cervello.
Un attento controllo della pressione e la riduzione del numero di globuli rossi sono fondamentali per gestire questa condizione e prevenire complicazioni gravi.