Che cosa sono la cardiomiopatia dilatativa e la mancata compattazione del ventricolo sinistro
La cardiomiopatia dilatativa (DCM) è una malattia del cuore in cui la parte principale del cuore, il ventricolo sinistro, si allarga e perde forza nel pompare il sangue. La mancata compattazione del ventricolo sinistro (LVNC) è una condizione in cui il muscolo del cuore non si sviluppa correttamente, con una struttura più spugnosa del normale.
Lo studio e i suoi risultati principali
- Lo studio ha analizzato dati di bambini fino a 18 anni nella regione occidentale della Svezia, dal 1991 al 2015.
- Sono stati trovati 69 casi di queste malattie, con una leggera prevalenza nei maschi (61%).
- L'incidenza combinata, cioè la frequenza con cui queste malattie si manifestano, è stata di circa 0,77 casi ogni 100.000 bambini all'anno.
- I bambini sono stati divisi in gruppi in base alla causa della malattia:
- 43% avevano DCM senza una causa nota (idiopatica).
- 32% avevano una forma familiare, cioè legata a una storia familiare di malattia.
- 8% avevano DCM dovuta ad altre malattie.
- 16% avevano DCM associata a malattie dei muscoli o nervi (neuromuscolari).
Rischi e mortalità
Durante il periodo di osservazione, circa il 30% dei bambini con DCM idiopatica o familiare è morto o ha dovuto sottoporsi a un trapianto di cuore.
La mortalità più alta si è verificata nel primo anno dopo la diagnosi, con il 21% dei bambini che sono deceduti in questo periodo.
In conclusione
Questo studio conferma che la cardiomiopatia dilatativa e la mancata compattazione del ventricolo sinistro sono condizioni rare nei bambini, ma con un rischio significativo di mortalità, soprattutto nel primo anno dopo la diagnosi. La maggior parte dei casi di DCM senza causa nota si manifesta durante l'infanzia e richiede particolare attenzione in questo periodo critico.
