Che cos'è la sindrome di Marfan e quali rischi comporta
La sindrome di Marfan è una malattia genetica che colpisce il tessuto connettivo, importante per la forza e l'elasticità di molte parti del corpo, in particolare dell'aorta. Nei pazienti con questa sindrome, l'aorta può diventare debole e dilatarsi, aumentando il rischio di problemi seri come:
- la necessità di chirurgia all'aorta per ripararla;
- la dissezione aortica, cioè una rottura interna dell'aorta;
- la morte improvvisa legata a queste complicazioni.
Lo studio danese sulla mortalità nella sindrome di Marfan
Un gruppo di ricercatori in Danimarca ha studiato la vita e le cause di morte di 412 persone con sindrome di Marfan, confrontandole con 41.000 persone sane dello stesso sesso e età. Le persone con sindrome di Marfan hanno vissuto in media meno anni rispetto alle altre, con un'età media di morte di circa 50 anni contro i 60 anni dei controlli.
Rischio di morte più alto nei pazienti con sindrome di Marfan
Lo studio ha mostrato che il rischio di morte per chi ha la sindrome di Marfan è circa 3,6 volte più alto rispetto alle persone senza la malattia. Questo rischio è leggermente più alto negli uomini (4 volte) rispetto alle donne (3,2 volte).
La causa principale di morte: problemi all'aorta
Il motivo principale di questo aumento del rischio è legato a problemi dell'aorta. Il rischio di morte per cause legate all'aorta è risultato estremamente più alto nei pazienti con sindrome di Marfan, con un aumento di oltre 190 volte rispetto alle persone senza la malattia.
Altre cause di morte
Escludendo le malattie cardiovascolari (del cuore e dei vasi sanguigni) e quelle respiratorie, non è stato osservato un aumento significativo della mortalità per altre cause nei pazienti con sindrome di Marfan.
In conclusione
La sindrome di Marfan è associata a un rischio molto più alto di problemi gravi all'aorta, che rappresentano la principale causa di morte in queste persone. La durata della vita è in media più breve rispetto alla popolazione generale, soprattutto a causa delle complicazioni legate all'aorta.
