Che cos'è la cardiomiopatia ipertrofica allo stadio terminale
La cardiomiopatia ipertrofica (HCM) è una malattia in cui il muscolo del cuore si ispessisce, rendendo più difficile il suo funzionamento. Quando la malattia arriva allo stadio terminale (ES), il cuore funziona molto meno bene, con una frazione di eiezione (FE) inferiore al 50%. La FE indica la capacità del cuore di pompare il sangue: valori più bassi significano un cuore più debole.
Lo studio e i suoi risultati principali
Un gruppo di ricercatori del Tufts Medical Center di Boston ha analizzato 2.447 pazienti con HCM seguiti dal 2004 al 2017. Tra questi, 118 avevano la malattia allo stadio terminale con FE media del 39%.
- Quasi la metà (48%) è riuscita a stabilizzarsi con terapie mediche o con un trattamento chiamato terapia di risincronizzazione cardiaca, che aiuta il cuore a battere in modo più coordinato.
- Il restante 52% ha sviluppato insufficienza cardiaca più grave, con sintomi importanti (classe NYHA III/IV).
- Il 67% dei pazienti con insufficienza grave è sopravvissuto, e 31 di loro hanno ricevuto un trapianto di cuore.
Ruolo dell'ICD nella prevenzione delle aritmie pericolose
L'ICD (defibrillatore cardiaco impiantabile) è un dispositivo che può fermare aritmie cardiache pericolose, salvando la vita. Nel gruppo di pazienti con ES, 21 avevano un ICD che ha prevenuto episodi di aritmie gravi. Questo è stato utile sia per chi aveva una FE tra il 35% e il 49%, sia per chi aveva FE inferiore al 35%.
Impatto sulla sopravvivenza
Con tutte le terapie disponibili oggi, la mortalità annuale per i pazienti con ES è stata dell'1,9%, molto più bassa rispetto al passato, quando era dell'8% all'anno. La sopravvivenza a 10 anni è risultata dell'85%, un risultato molto positivo.
In conclusione
Le strategie terapeutiche attuali, come l'uso dell'ICD, la terapia medica avanzata e il trapianto cardiaco, hanno migliorato notevolmente la sopravvivenza nelle persone con cardiomiopatia ipertrofica allo stadio terminale. Questi progressi offrono nuove speranze per chi convive con questa malattia.
