Che cos’è l’amiloidosi cardiaca
L’amiloidosi cardiaca è una malattia in cui delle proteine anomale si trasformano in piccole fibrille insolubili chiamate amiloide. Queste fibrille si accumulano tra le cellule del cuore, soprattutto nel muscolo cardiaco, causando un aumento dello spessore delle pareti del cuore e un suo funzionamento alterato.
Esistono tre forme principali di questa malattia, a seconda del tipo di proteina coinvolta:
- Amiloidosi AL: dovuta all’accumulo di frammenti di anticorpi prodotti in modo anomalo da alcune cellule del sangue.
- Amiloidosi ereditaria da transtiretina mutata (ATTR-m): causata da una mutazione genetica che fa accumulare una proteina chiamata transtiretina alterata.
- Amiloidosi da transtiretina wild-type (ATTR wild-type): si sviluppa con l’età, senza mutazioni genetiche, per cause ancora poco chiare, con accumulo della proteina transtiretina normale.
Il ruolo dell’elettrocardiogramma (ECG)
L’ECG è uno degli esami di base che il cardiologo usa per valutare il cuore. Anche se non può dare una diagnosi certa di amiloidosi, può mostrare alcuni segnali importanti che aiutano a sospettare la malattia, soprattutto se combinati con altri esami come l’ecocardiogramma (che mostra le immagini del cuore).
I tre segnali principali all’ECG ("red flags")
- Bassi potenziali all’ECG con cuore spesso all’ecocardiogramma
In molte persone con amiloidosi AL (circa 60%) e in alcune con amiloidosi da transtiretina (circa 20%), l’ECG mostra onde di bassa intensità, mentre l’ecocardiogramma mostra pareti del cuore spesse. Questa differenza tra ciò che si vede all’ECG e all’ecocardiogramma è un segnale importante per sospettare la malattia. - Blocchi nella conduzione elettrica del cuore
In alcune forme di amiloidosi da transtiretina, soprattutto quella legata all’età, si possono vedere all’ECG dei rallentamenti o blocchi nella trasmissione del segnale elettrico, come blocchi atrio-ventricolari o blocchi di branca. Questi sono causati dall’accumulo di amiloide nel sistema che trasmette l’impulso elettrico nel cuore. Anche le aritmie, come la fibrillazione atriale, sono più frequenti in queste forme. - Pattern pseudoinfartuali
Molti pazienti con amiloidosi mostrano all’ECG delle alterazioni simili a quelle di un infarto, soprattutto nelle derivazioni che guardano la parte anteriore del cuore. Questi segnali, se associati a bassi potenziali, sono molto indicativi per la diagnosi di amiloidosi cardiaca.
Come si usa l’ECG nella diagnosi
Il sospetto di amiloidosi cardiaca nasce dall’insieme di diversi dati:
- La presenza di un cuore con pareti spesse all’ecocardiogramma.
- I segnali particolari all’ECG descritti sopra.
- Altri dati clinici e strumentali raccolti dal medico.
Questa combinazione aiuta il medico a decidere se approfondire con esami specifici per confermare la diagnosi.
In conclusione
L’elettrocardiogramma è uno strumento importante per riconoscere segnali che possono far sospettare l’amiloidosi cardiaca. Questi segnali includono bassi potenziali, blocchi nella conduzione elettrica e alterazioni simili a infarti. La loro presenza, soprattutto se accompagnata da un cuore con pareti spesse, aiuta i medici a identificare questa malattia e a indirizzare i pazienti verso ulteriori esami specifici.
