Che cos'è la stenosi aortica e l'amiloidosi cardiaca
La stenosi valvolare aortica (SVA) è un problema della valvola aortica del cuore che si restringe, ostacolando il flusso del sangue. Colpisce circa il 3% delle persone con più di 75 anni. Questo restringimento provoca un cambiamento nel cuore, chiamato rimodellamento ipertrofico, che significa che il muscolo cardiaco si ispessisce.
L'amiloidosi cardiaca è una malattia in cui si accumulano nel cuore delle sostanze anomale chiamate fibrille di amiloide. Queste sostanze possono danneggiare il cuore e alterarne la funzione. Le due proteine principali che causano questa malattia sono:
- la transtiretina (TTR), che colpisce soprattutto gli anziani;
- le catene leggere delle immunoglobuline, che sono meno comuni.
Quando la stenosi aortica e l'amiloidosi cardiaca si presentano insieme
In alcuni pazienti con stenosi aortica grave che devono sottoporsi a un intervento chiamato sostituzione percutanea della valvola aortica (TAVR), si riscontra anche la presenza di amiloidosi cardiaca. Questo accade in circa il 9-16% dei casi.
La diagnosi di amiloidosi cardiaca è migliorata grazie a un esame chiamato scintigrafia ossea, che permette di vedere gli accumuli di amiloide nel cuore.
Lo studio e i suoi risultati principali
Uno studio ha esaminato 407 pazienti con stenosi aortica grave candidati a TAVR. Prima dell'intervento, tutti sono stati sottoposti a scintigrafia per cercare segni di amiloidosi.
Risultati importanti:
- Il 12% circa dei pazienti aveva segni di amiloidosi da transtiretina.
- Solo un paziente aveva amiloidosi da catene leggere.
- I pazienti con amiloidosi più avanzata avevano sintomi più gravi, valori più alti di alcuni esami del sangue e cambiamenti più evidenti nel cuore.
È stato creato uno score clinico chiamato RAISE che aiuta a prevedere la presenza di amiloidosi in pazienti con stenosi aortica, basandosi su diversi fattori come l'età, i cambiamenti nel cuore e altri segni clinici.
Trattamenti e prognosi
Dopo la valutazione, la maggior parte dei pazienti ha ricevuto il trattamento con TAVR, alcuni hanno avuto un intervento chirurgico tradizionale e altri solo terapia medica.
Nel corso di circa 1,7 anni:
- Il 23% dei pazienti è deceduto.
- La mortalità a un anno era più alta nei pazienti con stenosi aortica associata ad amiloidosi rispetto a quelli con stenosi aortica da sola (24,5% contro 13,9%).
- Il trattamento con TAVR migliorava la sopravvivenza rispetto alla sola terapia medica.
- La sopravvivenza dopo TAVR era simile nei pazienti con e senza amiloidosi.
In conclusione
La stenosi aortica può presentarsi insieme all'amiloidosi cardiaca soprattutto nelle persone anziane. Questa associazione rende la situazione clinica più grave e la prognosi peggiore se non si interviene. Tuttavia, trattamenti come la sostituzione percutanea della valvola aortica possono migliorare la sopravvivenza anche in questi casi.
