Che cos’è l’amiloidosi cardiaca da transtiretina (ATTR-CM)?
L’amiloidosi cardiaca da transtiretina è una malattia in cui si accumulano nel cuore delle sostanze anomale chiamate amiloide. Questi accumuli possono alterare la struttura e la funzione del cuore, causando problemi nel suo funzionamento.
Il ruolo dell’atrio sinistro
L’atrio sinistro è una delle quattro camere del cuore e ha un ruolo importante nel ricevere il sangue dai polmoni e nel mandarlo al ventricolo sinistro, che poi lo pompa al resto del corpo.
Studi recenti hanno mostrato che anche questa parte del cuore può essere coinvolta nella malattia ATTR-CM, ma fino ad ora non si conoscevano bene le conseguenze di questo coinvolgimento.
Cosa hanno fatto gli studiosi?
- Hanno analizzato i tessuti dell’atrio sinistro di 5 pazienti con ATTR-CM, usando tecniche speciali per vedere come l’amiloide si distribuisce e quali danni provoca.
- Hanno studiato la funzione dell’atrio sinistro in 906 pazienti con ATTR-CM, utilizzando un esame ecocardiografico avanzato chiamato speckle-tracking. Questo permette di valutare come l’atrio si muove e si contrae durante il battito cardiaco.
Cosa hanno trovato?
- Nei tessuti, hanno osservato una diffusa presenza di amiloide che altera la struttura normale dell’atrio sinistro, coinvolgendo anche i vasi sanguigni e causando cicatrici (fibrosi) sotto il rivestimento interno del cuore.
- Con l’ecocardiografia, hanno visto che l’atrio sinistro diventa più rigido (stiffness aumentata), e questa rigidità è legata a una prognosi peggiore, cioè a un andamento più sfavorevole della malattia.
- La funzione dell’atrio sinistro, che comprende tre aspetti chiamati reservoir (capacità di raccogliere sangue), condotto (passaggio del sangue) e pompa (contrazione per spingere il sangue), risulta alterata rispetto a persone sane.
- In più di 1 paziente su 5, l’atrio sinistro non si contraeva meccanicamente, anche se l’elettrocardiogramma mostrava un ritmo cardiaco normale. Questo fenomeno si chiama dissociazione elettro-meccanica e indica che il cuore non funziona bene nonostante il segnale elettrico sia presente.
- Questa dissociazione è associata a una prognosi peggiore rispetto ai pazienti che hanno un’atrio sinistro che si contrae normalmente.
Perché è importante?
Questi risultati mostrano che l’atrio sinistro non è solo un "spettatore" nella amiloidosi cardiaca da transtiretina, ma un vero e proprio protagonista che può influenzare l’andamento della malattia.
In particolare, la rigidità aumentata e la dissociazione tra segnale elettrico e movimento dell’atrio sono segnali di un peggioramento della malattia e possono aiutare i medici a capire meglio la situazione del paziente.
In conclusione
L’atrio sinistro è coinvolto in modo significativo nella amiloidosi cardiaca da transtiretina. Le alterazioni strutturali e funzionali di questa parte del cuore, come l’aumento della rigidità e la perdita della contrazione meccanica, sono legate a una prognosi più sfavorevole. Questi aspetti possono diventare nuovi indicatori per valutare la gravità della malattia.
