Che cos’è l’amiloidosi cardiaca e come colpisce il cuore
L’amiloidosi cardiaca si manifesta principalmente con un ingrossamento del ventricolo sinistro, la parte del cuore che pompa il sangue al corpo. All’inizio, questo causa un problema nella fase di rilassamento del cuore (disfunzione diastolica), che peggiora con il tempo fino a diventare grave. Questo può portare a uno scompenso cardiaco, cioè a una difficoltà del cuore a pompare il sangue in modo efficace, anche se la sua capacità di contrazione è conservata.
Con il progredire della malattia, l’accumulo di proteine anomale (amiloide) nel cuore danneggia anche la capacità di contrazione (funzione sistolica) e il sistema che regola il battito cardiaco. In questa fase avanzata, l’unica terapia possibile può essere il trapianto di cuore.
Il coinvolgimento del ventricolo destro
Oltre al ventricolo sinistro, l’amiloidosi può interessare anche il ventricolo destro, che pompa il sangue verso i polmoni. Questo può succedere perché l’amiloide si accumula anche nelle valvole e nella parete del ventricolo destro.
Studi con ecocardiografia e risonanza magnetica hanno mostrato che spesso il ventricolo destro presenta fibrosi (una specie di cicatrice) e ingrossamento, che ne compromettono la funzione.
Perché è importante la funzione del ventricolo destro
La funzione del ventricolo destro è fondamentale perché il suo malfunzionamento è associato a una prognosi peggiore nei pazienti con amiloidosi cardiaca. Questo succede non solo per i danni diretti causati dall’amiloide, ma anche perché il ventricolo destro deve adattarsi a un aumento della pressione causato dal malfunzionamento del ventricolo sinistro.
Questi problemi portano a uno scompenso congestizio, cioè a un accumulo di liquidi, tipico delle fasi avanzate della malattia.
Studi recenti sul ventricolo destro nell’amiloidosi da transtiretina
- Uno studio su 82 pazienti ha mostrato che una ridotta funzione del ventricolo destro, misurata con un parametro chiamato TAPSE (che valuta il movimento della parete del ventricolo destro), è associata a un maggior rischio di eventi cardiovascolari.
- Un altro studio su 93 pazienti ha evidenziato che la funzione del ventricolo destro peggiora nel tempo, specialmente in chi ha amiloidosi da transtiretina, e che questa progressione è correlata anche al peggioramento del ventricolo sinistro.
- Uno studio olandese ha confermato che la disfunzione del ventricolo destro aumenta il rischio di mortalità, indipendentemente dalla funzione del ventricolo sinistro. In particolare, uno specifico parametro ecocardiografico chiamato "strain" della parete libera del ventricolo destro, se inferiore al 16%, è molto utile per prevedere la prognosi.
Altri aspetti importanti: l’insufficienza tricuspidalica
L’insufficienza tricuspidalica è un problema della valvola tra l’atrio e il ventricolo destro che spesso si presenta nei pazienti con amiloidosi cardiaca. Questa condizione è più frequente in pazienti con dilatazione della valvola, ispessimento delle sue parti e ipertensione polmonare (pressione alta nei polmoni).
Nei pazienti con insufficienza tricuspidalica moderata o grave, si osservano sintomi più seri, peggior funzione del ventricolo destro, problemi renali e maggiore frequenza di aritmie. Inoltre, questa condizione è stata associata a un aumento della mortalità soprattutto nei pazienti con amiloidosi da transtiretina.
Importanza della valutazione del ventricolo destro
Per questi motivi, è fondamentale che i medici valutino attentamente non solo il ventricolo sinistro, ma anche il ventricolo destro nei pazienti con amiloidosi da transtiretina. Questo include esami ecocardiografici specifici per studiare la morfologia e la funzione del ventricolo destro sia al momento della diagnosi che durante il controllo nel tempo.
In conclusione
Il coinvolgimento del ventricolo destro nell’amiloidosi cardiaca da transtiretina è un elemento importante che influisce sulla gravità della malattia e sulla prognosi dei pazienti. Valutare la funzione del ventricolo destro con esami specifici aiuta a comprendere meglio l’evoluzione della malattia e a monitorare i pazienti nel tempo.
