Che cos'è l'amiloidosi cardiaca e come colpisce il cuore
L'amiloidosi cardiaca porta all'accumulo di una sostanza chiamata amiloide nel cuore. Questo accumulo può causare un indebolimento del cuore e problemi nel suo funzionamento, come lo scompenso cardiaco e le aritmie, cioè alterazioni del ritmo cardiaco.
Aritmie atriali
Le aritmie atriali sono disturbi del ritmo che partono dagli atri, le camere superiori del cuore. Nell'amiloidosi cardiaca, l'amiloide rende le pareti del cuore più spesse e rigide, aumentando la pressione all'interno degli atri e causando la loro dilatazione. Questi cambiamenti favoriscono la comparsa di aritmie come la fibrillazione atriale, un battito irregolare e spesso rapido.
Inoltre, l'amiloide provoca cicatrici nel muscolo cardiaco che facilitano ulteriormente le aritmie. La fibrillazione atriale è molto più comune nelle persone con questa malattia rispetto alla popolazione generale (fino al 44% contro l'1%).
Questi problemi aumentano anche il rischio di formazione di coaguli di sangue, che possono causare ictus. Per questo, spesso si consiglia l'uso di farmaci anticoagulanti per prevenire questi eventi, anche se il rischio secondo i punteggi standard è basso.
Il controllo della frequenza del battito in questi pazienti può essere difficile, perché alcuni farmaci usati normalmente non sono ben tollerati. Perciò, si preferisce cercare di mantenere un ritmo cardiaco regolare usando farmaci come l'amiodarone. In casi resistenti, si può valutare una procedura chiamata "ablate and pacing", che prevede l'interruzione di alcune vie elettriche e l'uso di un pacemaker, anche se i risultati possono essere meno stabili rispetto ad altri pazienti.
Aritmie ventricolari
Le aritmie ventricolari sono alterazioni del ritmo che partono dai ventricoli, le camere inferiori del cuore. In alcuni pazienti con amiloidosi cardiaca, queste aritmie possono essere pericolose e aumentare il rischio di morte improvvisa.
Tuttavia, la causa più comune di morte improvvisa in questi pazienti non è sempre un'aritmia ventricolare, ma può essere un fenomeno chiamato dissociazione elettromeccanica, in cui il cuore mostra attività elettrica senza riuscire a pompare sangue.
Per questo motivo, l'impianto di un defibrillatore (un dispositivo che può fermare le aritmie pericolose) è consigliato solo in alcuni casi specifici, valutando attentamente ogni paziente.
Uno studio ha mostrato che i disturbi della conduzione possono comparire anche anni prima della diagnosi di amiloidosi, e che nel tempo aumenta la presenza di fibrillazione atriale e la necessità di stimolazione elettrica del cuore tramite dispositivi impiantabili.
Disturbi della conduzione
Questi disturbi riguardano il modo in cui l'impulso elettrico si propaga nel cuore. Nell'amiloidosi cardiaca, fino a un quarto dei pazienti presenta problemi di conduzione, spesso a causa delle cicatrici nel tessuto cardiaco, specialmente nel sistema di Purkinje, che è responsabile della trasmissione degli impulsi.
Nei casi di blocchi atrio-ventricolari avanzati, cioè quando l'impulso elettrico non passa correttamente tra atri e ventricoli, è comune l'impianto di un pacemaker definitivo per mantenere un ritmo adeguato.
Studi recenti suggeriscono che, in alcuni pazienti con amiloidosi da transtiretina (ATTR), l'uso di pacemaker che stimolano entrambi i ventricoli (pacing biventricolare) può migliorare la funzione cardiaca e la qualità della vita.
In conclusione
L'amiloidosi cardiaca può causare diversi problemi al ritmo e alla conduzione del cuore, tra cui aritmie atriali e ventricolari e blocchi elettrici. Questi disturbi derivano dall'accumulo di amiloide e dalle alterazioni strutturali che provoca nel muscolo cardiaco. La gestione di questi problemi richiede attenzione e valutazioni personalizzate, con l'obiettivo di migliorare la qualità della vita e ridurre i rischi associati.
