Che cos'è l'amiloidosi cardiaca
L'amiloidosi cardiaca è una condizione in cui si accumulano nel cuore delle piccole fibre chiamate fibrille. Queste fibrille derivano principalmente da due tipi di proteine: le catene leggere (AL) e la transtiretina (ATTR). L'accumulo avviene nello spazio extracellulare, cioè tra le cellule del muscolo cardiaco (miocardio).
Questo accumulo può causare scompenso cardiaco, una condizione in cui il cuore fatica a pompare il sangue in modo efficace, e peggiora la prognosi, cioè la possibilità di guarigione o di vivere a lungo.
Come si valuta lo spazio extracellulare
La tomografia computerizzata (TC) è una tecnica di imaging che può misurare il volume dello spazio extracellulare nel cuore. Questo metodo può essere un'alternativa alla risonanza magnetica, soprattutto in pazienti con problemi ai reni o con dispositivi cardiaci impiantati, per i quali la risonanza può non essere indicata.
Lo studio e i suoi risultati
In uno studio su 72 pazienti con amiloidosi cardiaca confermata (35 con AL e 37 con ATTR, con un'età media di 67 anni), è stato misurato il valore chiamato ECVCT (extracellular volume fraction by computed tomography), cioè la percentuale di spazio extracellulare nel cuore valutata con la TC.
- Il valore medio di ECVCT era del 43% nei pazienti con amiloidosi AL.
- Il valore medio era del 56% nei pazienti con amiloidosi ATTR.
Questo valore è risultato correlato con altri parametri importanti:
- la massa del ventricolo sinistro (una parte del cuore),
- la frazione d'eiezione (una misura della capacità del cuore di pompare il sangue),
- i livelli nel sangue di NT-proBNP e troponina T ad alta sensibilità, che sono indicatori di stress e danno cardiaco.
Tutte queste correlazioni erano molto significative (p<0,001).
Ruolo prognostico dell'ECVCT
Durante un periodo di osservazione medio di 5,3 anni, il valore di ECVCT è risultato utile per prevedere il rischio di mortalità nei pazienti con amiloidosi di tipo ATTR. Questo significa che un valore più alto di ECVCT indicava un rischio maggiore di esito sfavorevole.
Questa capacità predittiva era indipendente dall'età e dallo spessore del setto interventricolare (una parte del cuore), cioè era un'informazione aggiuntiva importante.
Nei pazienti con amiloidosi AL, invece, l'ECVCT non ha mostrato lo stesso ruolo prognostico.
In conclusione
La misurazione del volume extracellulare nel cuore tramite tomografia computerizzata può essere un metodo utile per valutare la gravità e prevedere l'andamento dell'amiloidosi cardiaca, soprattutto nel tipo ATTR. Questo strumento può rappresentare un'alternativa valida alla risonanza magnetica in pazienti con limitazioni specifiche.
