Che cos'è l'amiloidosi cardiaca (CA)?
L'amiloidosi cardiaca è una malattia in cui si accumulano nel cuore delle sostanze anomale chiamate amiloidi. Questo accumulo può causare scompenso cardiaco, cioè una difficoltà del cuore a pompare il sangue in modo efficace, specialmente negli anziani.
Chi colpisce di più?
- La forma più comune è quella legata alla proteina transtiretina (ATTR-CA).
- Colpisce soprattutto gli uomini sopra i 60 anni.
- Più di 1 paziente su 8 con insufficienza cardiaca e funzione del cuore conservata (HFpEF) dopo i 60 anni può avere questa malattia.
- L'età media alla diagnosi è superiore agli 80 anni.
Come si presenta la malattia?
La CA può manifestarsi in modi diversi:
- Con prevalente coinvolgimento del cuore.
- Con coinvolgimento sia del cuore che del sistema nervoso, soprattutto nelle forme genetiche (ATTRv-CA).
Questa variabilità può rendere difficile e ritardare la diagnosi, perché i sintomi possono essere confusi con altre malattie.
Perché è importante una diagnosi precoce?
La malattia peggiora nel tempo, quindi riconoscerla presto permette di iniziare trattamenti specifici che possono migliorare la prognosi e la qualità della vita.
Ad esempio, il farmaco Tafamidis può stabilizzare la malattia a lungo termine, anche se ha un costo elevato e i suoi effetti si vedono dopo circa 15 mesi. Per ora è indicato per pazienti con sintomi moderati (classe NYHA II).
La complessità del paziente anziano con ATTR-CA
Il paziente anziano con questa malattia è spesso molto complesso. Le classificazioni tradizionali e i test comuni, come la valutazione della capacità di camminare per 6 minuti, non sempre riescono a descrivere bene la situazione.
Invece, è fondamentale valutare la fragilità, cioè la ridotta capacità di resistere a stress o eventi che possono peggiorare la salute. La fragilità è un elemento importante per capire il rischio globale e la prognosi del paziente.
La fragilità può indicare una prognosi peggiore, soprattutto in caso di insufficienza cardiaca con funzione conservata, anche se i sintomi sembrano lievi secondo le classificazioni tradizionali.
Come valutare il paziente anziano con amiloidosi?
- È importante una valutazione geriatrica funzionale e multidimensionale, cioè un esame completo che considera vari aspetti della salute e della vita quotidiana.
- Questa valutazione aiuta a definire meglio la diagnosi e a prevedere l'andamento della malattia.
- Può anche fornire informazioni utili per decidere se iniziare terapie specifiche come il Tafamidis.
Collaborazione tra specialisti
Per una corretta valutazione e gestione del paziente anziano con amiloidosi, è fondamentale la collaborazione tra geriatri e cardiologi. Questa sinergia aiuta a considerare tutti gli aspetti della malattia e della fragilità.
La Società Italiana di Gerontologia e Geriatria (SIGG) sta lavorando a un documento di consenso e a un registro per studiare meglio la fragilità e la disabilità in questi pazienti.
In conclusione
L'amiloidosi cardiaca è una malattia importante negli anziani che può causare insufficienza cardiaca. La sua diagnosi può essere difficile a causa della variabilità dei sintomi e della complessità del paziente anziano.
Una valutazione completa, che includa la fragilità e coinvolga sia geriatri che cardiologi, è essenziale per una corretta diagnosi e per migliorare la gestione della malattia.
