Che cos'è l'amiloidosi cardiaca da transtiretina (ATTR-CM)?
Si tratta di una malattia in cui una proteina chiamata transtiretina si accumula nel cuore, causando problemi alla sua funzione. Esistono due tipi principali: il tipo wild-type (ATTRwt-CM), che si presenta senza mutazioni genetiche, e il tipo mutato (ATTRv-CM), che deriva da cambiamenti nel gene della proteina.
Qual è lo scopo dello studio?
Lo studio ha voluto capire quali fattori possono indicare la necessità di impiantare dispositivi elettronici nel cuore, come il pacemaker (PM) o il defibrillatore impiantabile (ICD), in pazienti con ATTR-CM che inizialmente non avevano bisogno di questi impianti.
Come è stato condotto lo studio?
È stato uno studio osservazionale, cioè i ricercatori hanno osservato senza intervenire, analizzando dati di 164 pazienti con ATTR-CM (114 con tipo wild e 50 con tipo mutato) che non avevano bisogno di pacemaker o defibrillatore al momento della diagnosi.
Quali fattori sono stati associati all'impianto di pacemaker?
- Per i pazienti con ATTRwt-CM (tipo wild):
- Intervallo PR ≥ 220 millisecondi (tempo più lungo tra due segnali elettrici del cuore).
- Spessore del setto interventricolare (la parete tra le due camere del cuore) ≥ 16,9 mm.
- Presenza di blocco bifascicolare (un tipo di disturbo nella conduzione elettrica del cuore).
- Per i pazienti con ATTRv-CM (tipo mutato):
- Valori di BNP ≥ 35,7 pg/mL (una sostanza nel sangue che indica stress al cuore).
- Spessore del setto interventricolare ≥ 11,3 mm.
- Presenza di blocco bifascicolare.
Quanto è importante il blocco bifascicolare?
Il blocco bifascicolare alla diagnosi è stato associato a una probabilità molto più alta di dover impiantare un pacemaker, sia nei pazienti con ATTRwt-CM che in quelli con ATTRv-CM. Invece, un blocco atrio-ventricolare di primo grado isolato (un altro tipo di disturbo elettrico più lieve) non è stato collegato a un aumento significativo della necessità di pacemaker.
E per quanto riguarda il defibrillatore impiantabile (ICD)?
Tra i pazienti che hanno ricevuto un ICD, solo pochi hanno effettivamente avuto bisogno di terapie attive come stimolazioni anti-tachicardia o shock elettrici per correggere ritmi cardiaci pericolosi. Questo suggerisce che l'uso dell'ICD in questi pazienti potrebbe essere limitato.
Cosa serve in futuro?
Sono necessari studi più approfonditi, che seguano i pazienti nel tempo in modo controllato, per capire meglio quando è davvero utile impiantare un pacemaker o un defibrillatore in chi ha ATTR-CM.
In conclusione
Lo studio indica che alcuni segni specifici, come il blocco bifascicolare e lo spessore del cuore, possono aiutare a prevedere chi potrebbe aver bisogno di un pacemaker tra i pazienti con amiloidosi cardiaca da transtiretina. L'uso del defibrillatore è meno chiaro e richiede ulteriori ricerche.
