Che cos'è l'ipertensione arteriosa polmonare
L'ipertensione polmonare (IP) è una condizione in cui la pressione del sangue nelle arterie dei polmoni supera i valori normali, cioè più di 25 mmHg a riposo o più di 30 mmHg durante uno sforzo fisico. Questa pressione alta può essere causata da diverse malattie, come problemi al cuore sinistro, malattie polmonari o ostruzioni nei vasi sanguigni dei polmoni. A volte, però, l'ipertensione polmonare si presenta come una malattia a sé stante, senza cause evidenti.
Classificazione e importanza della diagnosi
Nel 2003 è stata definita una classificazione che raggruppa le diverse forme di ipertensione polmonare in base a caratteristiche simili, per aiutare a scegliere la terapia più adatta. In particolare, con il termine ipertensione arteriosa polmonare (IAP) si indica un gruppo di malattie in cui l'aumento della pressione è dovuto a un progressivo aumento delle resistenze nelle arterie polmonari. Questo porta a un sovraccarico del cuore destro, che può causare scompenso cardiaco e, senza trattamento, morte prematura.
Prima dell'introduzione di terapie specifiche, la sopravvivenza media per la forma idiopatica di IAP era di meno di 3 anni dalla diagnosi.
Come si riconosce l'ipertensione polmonare
I sintomi iniziali sono spesso generici, come fiato corto durante lo sforzo e stanchezza. Per questo motivo, la diagnosi può essere difficile e richiede esperienza. Il sospetto può nascere in presenza di questi sintomi senza altre cause evidenti, o in persone con malattie che possono complicarsi con IP.
Per confermare il sospetto si usano esami non invasivi come:
- elettrocardiogramma (controllo dell'attività elettrica del cuore);
- radiografia del torace (immagine dei polmoni e del cuore);
- ecocardiogramma-Doppler transtoracico (ecografia del cuore che valuta la pressione nelle arterie polmonari).
Indagini per identificare la causa
Dopo aver confermato la presenza di IP, è importante capire qual è la causa, perché il trattamento dipende da questa. Le indagini includono:
- ecocardiogramma per verificare problemi al cuore sinistro;
- test di funzionalità respiratoria ed emogasanalisi arteriosa per valutare malattie polmonari e livelli di ossigeno nel sangue;
- tomografia computerizzata (TC) ad alta risoluzione per vedere dettagli del tessuto polmonare, se necessario;
- scintigrafia polmonare perfusionale per escludere o confermare la presenza di ostruzioni nei vasi polmonari causate da trombi (coaguli);
- in casi selezionati, angiografia polmonare per definire con precisione le lesioni nei vasi sanguigni.
Valutazione finale e test invasivi
Per una diagnosi completa, soprattutto nelle forme di IAP, è necessario un esame chiamato cateterismo cardiaco destro. Questo permette di misurare direttamente la pressione nelle arterie polmonari e valutare la risposta dei vasi sanguigni a farmaci specifici (test di vasoreattività con ossido nitrico). Questi dati sono fondamentali per scegliere la terapia più adatta.
Trattamenti disponibili
Oggi esistono diversi farmaci che possono migliorare la vita delle persone con IAP:
- anticoagulanti orali per prevenire la formazione di coaguli;
- diuretici per ridurre il carico di liquidi sul cuore;
- calcio-antagonisti ad alte dosi, utili solo in una minoranza di pazienti che rispondono positivamente al test di vasoreattività (circa il 10%);
- antagonisti dei recettori dell'endotelina (ERA), come bosentan e sitaxsentan, che aiutano a rilassare i vasi sanguigni;
- inibitori della fosfodiesterasi V (PDE-5), come sildenafil, che favoriscono la dilatazione dei vasi;
- prostanoidi, farmaci che dilatano i vasi e migliorano la circolazione, somministrati in modi diversi (sottocute, inalazione o infusione continua).
La scelta del farmaco dipende da diversi fattori, come la gravità della malattia, la modalità di somministrazione preferita e la tollerabilità.
Nei casi più gravi, con sintomi importanti (classe funzionale NYHA IV), il trattamento di scelta è l'infusione continua endovenosa di epoprostenolo.
Se la terapia iniziale non è efficace, si può valutare l'uso combinato di farmaci in centri specializzati.
Il trapianto polmonare è riservato ai pazienti con malattia molto avanzata che non rispondono alle terapie mediche. Tuttavia, la disponibilità di organi e i tempi di attesa rendono difficile decidere il momento migliore per questo intervento.
In conclusione
L'ipertensione arteriosa polmonare è una malattia seria che colpisce la pressione nelle arterie dei polmoni e può compromettere il cuore destro. Grazie ai progressi nella diagnosi e nelle cure, oggi è possibile identificare precocemente la malattia e offrire trattamenti che migliorano la qualità e la durata della vita. È importante rivolgersi a centri specializzati per una valutazione completa e un percorso terapeutico adeguato.
