Che cos'è l'ipertensione polmonare
L'ipertensione polmonare è un aumento della pressione del sangue nei vasi dei polmoni. Questo può accadere in malattie polmonari croniche che causano una riduzione dell'ossigeno (ipossia). Quando la pressione aumenta, il cuore deve lavorare di più e questo può portare a problemi di salute seri.
Il ruolo della proteina BMP
La proteina BMP (proteina morfogenetica dell'osso) è importante per la formazione e il mantenimento dei vasi sanguigni. Alcune forme rare di ipertensione polmonare ereditaria sono legate a mutazioni in un recettore di questa proteina. Anche nelle forme più comuni di ipertensione polmonare, il segnale di BMP risulta ridotto.
Il ruolo di gremlin 1 e 2
Gremlin 1 e 2 sono due sostanze che bloccano l'azione della proteina BMP. Si trovano in quantità maggiori nei polmoni rispetto ad altri organi. In particolare, gremlin 1 aumenta nelle pareti dei piccoli vasi dei polmoni quando si sviluppa ipertensione polmonare dovuta a ipossia.
In laboratorio, le cellule dei piccoli vasi polmonari che producono gremlin inibiscono il segnale di BMP e riducono la capacità delle cellule di ripararsi. Negli studi sugli animali, una riduzione di gremlin 1 ha migliorato la situazione, aumentando il segnale BMP, riducendo la resistenza dei vasi e limitando i cambiamenti dannosi nei vasi polmonari.
Implicazioni per l'ipertensione arteriosa polmonare
Nei pazienti con ipertensione arteriosa polmonare idiopatica (di origine sconosciuta) e in quelli con la forma ereditaria, è stata trovata un'aumentata presenza di gremlin nelle pareti dei piccoli vasi polmonari, soprattutto nelle cellule che rivestono i vasi (cellule endoteliali).
In conclusione
Questi studi mostrano che l'eccesso di gremlin gioca un ruolo importante nel rimodellamento dei vasi polmonari e nell'aumento della pressione nei polmoni causato dall'ipossia. Livelli elevati di gremlin potrebbero indicare una maggiore vulnerabilità della circolazione polmonare, specialmente in presenza di mutazioni genetiche legate alla proteina BMP.
