Che cos'è la cardiomiopatia non dilatata del ventricolo sinistro (NDLVC)?
La NDLVC è una malattia del muscolo del ventricolo sinistro del cuore che non provoca un allargamento evidente della camera cardiaca, a differenza della cardiomiopatia dilatativa (DCM) dove il ventricolo si dilata e si indebolisce.
Come sono stati studiati questi due tipi di cardiomiopatia?
Un gruppo di 462 pazienti è stato analizzato usando la risonanza magnetica cardiaca (CMR), un esame che fornisce immagini dettagliate del cuore, e test genetici per identificare variazioni nei geni che possono causare problemi cardiaci.
Principali differenze tra NDLVC e DCM
- La NDLVC presenta una funzione del ventricolo sinistro migliore rispetto alla DCM, cioè il cuore pompa il sangue in modo più efficiente.
- In NDLVC, è più comune trovare alterazioni genetiche legate a problemi del ritmo cardiaco (aritmie).
- La risonanza magnetica mostra spesso una particolare forma di danno nel muscolo cardiaco chiamata enhancement tardivo del gadolinio (LGE) nella parete libera del ventricolo sinistro nei pazienti con NDLVC.
- Al contrario, nella DCM si trovano più frequentemente alterazioni genetiche non legate alle aritmie e LGE nella parte centrale del muscolo cardiaco (setto).
Rischi e prognosi
Durante un periodo di osservazione di circa 7 anni, circa il 21% dei pazienti ha avuto eventi gravi come morte improvvisa o aritmie importanti.
Il rischio maggiore è associato a:
- Presenza di LGE nella parte centrale del muscolo cardiaco (setto)
- Dilatazione del ventricolo sinistro
- Età avanzata
- Grado avanzato di difficoltà nel cuore a pompare il sangue (classe funzionale NYHA)
- Presenza di battiti cardiaci extra frequenti o tachicardie ventricolari non sostenute
In conclusione
La cardiomiopatia non dilatata del ventricolo sinistro è una condizione distinta dalla forma dilatativa, con caratteristiche diverse sia nelle immagini cardiache che nei geni coinvolti. La risonanza magnetica e i test genetici aiutano a capire meglio questi pazienti e a identificare chi ha un rischio più alto di eventi gravi.
